Tyrozyna to aminokwas, który odgrywa kluczową rolę w funkcjonowaniu naszego mózgu i układu nerwowego. U większości osób organizm potrafi sam ją wytwarzać z fenyloalaniny, jednak osoby z fenyloketonurią (PKU) mogą doświadczać jej niedoborów. Czym dokładnie jest tyrozyna, dlaczego jest tak istotna dla osób z PKU i jak zadbać o jej prawidłowy poziom w diecie?
Tyrozyna – co to jest?
Tyrozyna to naturalnie występujący aminokwas, który jest niezbędny dla prawidłowego funkcjonowania organizmu. Stanowi on podstawowy budulec białek i odgrywa kluczową rolę w produkcji ważnych substancji chemicznych w mózgu, takich jak dopamina, adrenalina i noradrenalina, wpływając na nasz nastrój, koncentrację i motywację. Ponadto uczestniczy w wytwarzaniu hormonów tarczycy oraz melaniny, odpowiedzialnej za pigmentację skóry i włosów.
Dla większości osób tyrozyna jest aminokwasem endogennym, co oznacza, że organizm potrafi wytwarzać ją samodzielnie z innego aminokwasu – fenyloalaniny. Dzięki temu jej niedobory w normalnej diecie są rzadkie. Jednak sytuacja wygląda inaczej u osób z fenyloketonurią (PKU), które nie mogą prawidłowo metabolizować fenyloalaniny, przez co tyrozyna przestaje być jedynie suplementem poprawiającym wydajność, a staje się niezbędnym elementem leczenia ratującym rozwój układu nerwowego.
Dlaczego tyrozyna jest ważna dla osób z PKU?
Tyrozyna ma fundamentalne znaczenie w kontekście leczenia wrodzonej choroby – fenyloketonurii (PKU). Jest o defekt metaboliczny, który charakteryzuje się brakiem lub niedoborem enzymu – hydroksylazy fenyloalaninowej (PAH), który jest niezbędny do przekształcania aminokwasu fenyloalaniny w tyrozynę. W efekcie braku tej przemiany w organizmie osoby z PKU gromadzi się wysoki poziom fenyloalaniny, który działa neurotoksycznie, uszkadzając mózg i układ nerwowy. Prowadzi to również do zmniejszonej produkcji tyrozyny w organizmie, co skutkuje obniżoną syntezą niezbędnych neuroprzekaźników.
W praktyce oznacza to, że dla osób z fenyloketonurią tyrozyna staje się aminokwasem warunkowo niezbędnym – muszą ją dostarczać z pożywieniem lub suplementami. Z tego względu w schemacie leczenia PKU konieczna jest suplementacja tyrozyny w formie specjalnych preparatów. Dostarczanie tyrozyny z zewnątrz jest jedynym sposobem, aby zapewnić jej odpowiedni poziom w mózgu i wspierać prawidłowy rozwój neurologiczny. Więcej na temat tyrozyny i fenyloketonurii znajdziesz na stronie: https://www.vitapku.pl/zdrowie-i-zywienie/tyrozyna-fenyloketonuria.
Źródła tyrozyny w diecie osób z PKU
W przeciwieństwie do zdrowych osób, które pozyskują tyrozynę z naturalnych źródeł białka (mięso, nabiał, orzechy), osoby z fenyloketonurią muszą je w dużej mierze eliminować z diety ze względu na wysoką zawartość fenyloalaniny (Phe). Kluczowym źródłem tyrozyny dla osób z PKU są:
- specjalistyczne preparaty medyczne – gotowe mieszanki aminokwasowe, które stanowią główne, kontrolowane źródło tyrozyny oraz innych niezbędnych aminokwasów, przy minimalnej zawartości Phe;
- produkty niskobiałkowe – np. pieczywo, makarony i inne produkty wytwarzane z mąk niskobiałkowych;
- wybrane owoce i warzywa – większość owoców i warzyw ma naturalnie niską zawartość białka i tym samym niską zawartość fenyloalaniny.
Spożycie tych produktów, zwłaszcza specjalistycznych preparatów, jest zawsze ściśle dostosowane i monitorowane przez lekarza oraz dietetyka metabolicznego, aby utrzymać optymalne stężenie tyrozyny we krwi, minimalizując jednocześnie ryzyko niedoborów i neurotoksyczności fenyloalaniny.